Um ano depois de anunciar o diagnóstico de Síndrome da Pessoa Rígida, em dezembro do ano passado, as aparições públicas da cantora Céline Dion, de 55 anos, têm se tornado cada vez mais raras. A canadense, que ganhou fama mundial após interpretar a música “My heart will go on”, tema do filme Titanic e vencedora do Oscar em 1998 como Melhor Canção Original, cancelou turnês e muito tem se especulado sobre sua saúde desde então.
Nesta semana, Claudette Dion, irmã de Céline, disse em entrevista a um portal de notícias canadense que a diva está em repouso. “É uma loucura quando você percebe que é o único Dion que canta, já que Céline está em repouso forçado… Há alguns anos perdemos a esperança porque é uma doença que não se conhece. Se você soubesse quantas ligações recebemos pedindo para ouvir a Céline! Ela trabalha muito, mas não tem controle dos músculos”, afirmou Claudette.
Mas o que é a Síndrome da Pessoa Rígida? Chamada em inglês de stiff-person syndrome, trata-se de uma doença autoimune do sistema nervoso que afeta a condução dos estímulos neurológicos para os músculos. Os pacientes com a síndrome produzem um anticorpo que impede o relaxamento muscular e são acometidos por contrações musculares involuntárias.
“As pessoas têm uma rigidez muscular progressiva associada a espasmos que muitas vezes causa bastante dor. Isso vai aumentando progressivamente, gera incapacidade e afeta a mobilidade”, explica Bruna Klein, neurologista do Hospital São Lucas da Pucrs.
A Síndrome da Pessoa Rígida começa geralmente no tronco e membros inferiores e depois pode progredir, atingindo inclusive a parte respiratória e consequentemente as cordas vocais. Desde que o diagnóstico veio à tona, Céline não fez mais shows e apenas no mês passado foi vista novamente cantando poucas notas em um jogo de hóquei em Las Vegas, nos EUA, acompanhada dos filhos. Na ocasião, a cantora aparecia bem e conversou com várias pessoas no vestiário do estádio.
Embora possa se manifestar em todas as faixas etárias e em ambos os sexos, a enfermidade é mais comum em torno dos 20 a 50 anos e atinge três vezes mais mulheres do que homens. Os estudos mostram que a síndrome tem associação com outras doenças autoimunes como diabetes tipo 1, vitiligo e doenças da tireoide.
O tratamento consiste em combater, ou pelo menos reduzir, a produção dos anticorpos responsáveis por desencadear a síndrome, e em remédios que focam nos sintomas. A resposta aos tratamentos varia de pessoa para pessoa. Alguns pacientes respondem muito bem e conseguem retornar à funcionalidade. Outros precisam trocar várias vezes de tratamento até encontrar aquele que realmente reduz os sintomas.
Chegar ao diagnóstico de Síndrome da Pessoa Rígida nem sempre é fácil e pode levar anos, já que os sintomas mais comuns - rigidez e espasmos musculares - são confundidos com os de outras doenças. Quando a pessoa tem rigidez e espasmos progressivos que começam no grupo muscular e vão evoluindo para outras musculaturas, trazendo prejuízo da função e impedindo ela de fazer suas atividades, é um indicativo.
Há casos em que os espasmos ocorrem em decorrência de estímulos sonoros como um barulho súbito ou alto, ou também após um toque normal na pele. “São sinais de alerta para essa doença, mas o diagnóstico envolve sempre descartar outras patologias”, destaca Bruna, ressaltando que a experiência do profissional para conseguir reconhecer a síndrome é fundamental.
O Hospital São Lucas da Pucrs conta com um centro de referência em Neurologia que atende pacientes com Síndrome da Pessoa Rígida, entre outras doenças raras. O local recebe pessoas de várias cidades gaúchas e de outros estados, o que foi facilitado com a disseminação da telemedicina.
A médica ressalta os avanços dos estudos clínicos dentro da Neurologia sobre a doença. “Existem tratamentos que estão sendo utilizados e medicações já aprovadas para outras doenças que podem potencialmente funcionar para os pacientes com Síndrome da Pessoa Rígida. Embora seja uma doença que algumas pessoas realmente não respondem 100% ao tratamento, temos uma perspectiva de que nos próximos anos teremos procedimentos mais eficazes para esses casos”, avalia Bruna.